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Le demenze da prioni sono patologie legate alla presenza intracerebrale di una proteina detta prionica, normalmente presente sottoforma di una catena alfa. Questa proteina, sintetizzata dal cromosoma 20, può, in seguito a mutazione, assumere una struttura beta planare alterata, definita PrP. Essa diventa, perciò, resistente al calore e alle proteasi. Si accumula nel cervello portando a degenerazione neuronale.
